可疑视神经脊髓炎谱系疾病

医院眼科病例讨论会

题目：可疑视神经脊髓炎谱系疾病

病例介绍者：程康鹏

病例提供者：徐全刚

亚专业：眼底病

关键词：视神经脊髓炎谱系疾病NMO-SD视神经炎

简介:

9岁女童感冒后双眼视力下降伴发热10余天

病史：感冒后低热、弛张热，随后双眼先后出现视力急剧减退至无光感

查体：体温30℃，轻度颈强直。双眼无光感，眼底表现为双眼视盘轻度充血，水肿

FFA示晚期视盘高荧光

血常规：白细胞23.06*10^9/L，中性粒细胞0.，血小板*10^9/L

病毒检测：CMV-IgG、HSV-IgG、HSV-IgM升高

腰穿：白细胞19^6/L，脑脊液蛋白升高

MRI：双眼视神经增粗，长T1长T2，可强化，累计视交叉，颅内可见多发点片状病灶，累计灰质区；激素冲击1天后颅内病灶明显减少

诊断：视神经脊髓炎谱系疾病？

治疗：抗感染治疗2天无效后转为激素冲击治疗

讨论：主要讨论了疾病的诊断。

徐全刚副主任医师：患者发热后出现神经系统症状，发热原因可以有感染、风湿免疫、血液病、肿瘤、药物热等多种原因，感染则要判断感染性质与感染源。该患者症状与血象支持感染，有可能是感染后免疫介导的疾病。但NMO-SD、多发硬化、播散性脑脊髓炎、变态反应性血管炎均不能很好解释。激素治疗有效，提示诊疗方向是对的，但也要考虑淋巴瘤的可能性，建议请血液、风湿、呼吸等内科多学科会诊。

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