中枢神经系统白质脱髓鞘病变多发性硬化症

文章来源:视神经萎缩   发布时间:2020-8-4 23:55:27   点击数:
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多发性硬化是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。

弥漫性硬化亦称弥漫性轴周性脑炎或谢耳德病。它是主要见于儿童的大脑白质大片广泛脱髓鞘病,界限分明,分布两侧常不对称,多以一侧枕叶为主,顶颞叶亦可受累。

临床表现:起病可急可缓。视力障碍常最早出现,视野缺损,同向偏盲,而后导致皮质性盲。也常有精神衰退、失语、癫痫发作、痉挛性肢体瘫痪、皮质性聋、共济失调、眼球震颤、复视、假性延髓麻痹等。急性进展者可因脑水肿而出现颅内压增高,视乳头水肿。视神经受累后则可出现视神经萎缩。晚期则发展为痴呆及去大脑状态。

CT示大脑半球特别是枕叶和顶、颞叶白质内有成片的、边界清楚的、不对称的低密度改变,注射造影剂后大多数无强化。

(1)首发症状包括一个或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳,单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎),复视、平衡障碍,膀胱功能障碍(尿急和尿流不畅)等。某些病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻瘫痪和感觉缺失。这些症状通常持续时间短暂,数日或数周后消失,但仔细检查仍可发现一些残留体征。

(2)首次发病后可有数月或数年的缓解期,可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发,女性分娩后3个月左右更易复发,体温升高能使体定的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多,多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。

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