慢性起病者病变表现为多次隐匿性出血

头颅mri(平扫):鞍上池视交叉部位有一类圆形病灶(大小约15 mm×l7 mm×l4mm),边界清楚,椭圆形的混信号病变;t1w1呈不均匀等、高信号,近中央有一个5 mm×5mm类圆形低信号区,界线清楚,周边区可见斑点状高信号;t2wi呈不均匀低信号,病变周围呈混杂低信号,中央呈长t2高信号,病变周围可见条状低信号影;多个序列成像均见病灶与视交叉关系密切,垂体、垂体柄清晰可见,视交叉右下缘明显受压上抬(图1b～f)动态增强mr示病灶周围均无明显强化,中心有不均匀轻度强化

根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?应与哪些疾病进行鉴别诊断?您会安排如何治疗?(希望大视神经炎的症状家踊跃讨论,分析有理有据者将有一定积分奖励哦!)

术后患者病情稳定,术后第2天视野开始扩大,视力逐渐恢复4个月后随访mri提示肿瘤全切除(图3)视力复查:左为1.0,右为0.8

来源:中华神经医学杂志2014年10月第13卷第10期

讨论

mri诊断:视交叉胶质瘤并瘤内出血可能性大选择右侧额颞皮瓣,经额外侧入路切除病灶解剖右侧裂池、颈动脉池和鞍上池,释放脑脊液后显露鞍区结构术中见视交叉肿大黄染,并向上隆起肿瘤将右侧视神经挤向外侧术中判断肿瘤起源于视交叉的右侧视束下方打开第ⅳ间隙,经终板池在视交叉下方偏右侧见一直径15mm大小的陈旧性出血灶,其内有血管样肿块组织电凝表面的小血管,切开病灶表面蛛网膜,从视交叉后下方切开,见病灶内陈旧性出血块内混有肿瘤视神经萎缩如何恢复组织肿瘤组织为暗红色分叶状、蜂窝状血管团,呈桑肾状,没有包膜,大部分区域与周围视交叉组织分界明显,在视交叉前方靠右侧的视柬处与周围的视交叉组织粘连较紧术中先吸除血块再找到肿瘤与视交叉之间的潜在界面,分离实质部分肿瘤与视交叉之间的紧密粘连,分块切除肿瘤,最后全切除病变(图2)吸除血块和切除肿瘤后,可清晰辨认病灶周围的视交叉有薄层含铁血黄素沉积带,并与病灶相隔,术中不要破坏

海绵状血管瘤在ct上表现无特异性,常常显示为鞍上池边界清楚的不规则类圆形、类圆形等或高密度病灶慢性隐匿性反复出血可表现为非特异性的高密度病变,据此易误诊为动脉瘤并血栓形成ct检查还可表现为钙化,因此易误诊为颅咽管瘤国内报道的6例术前均误眼视神经病变诊,3例误诊为颅咽管瘤其中l例因出现海绵状血管瘤卒中所致的垂体功能紊乱而误诊但ct可以提供病变急性出血的准确信息mri对出血性病灶的检测较敏感,而且可以多轴面、多参数成像,清楚显示鞍上池的细微解剖结构,避免颅底骨质伪影的干扰,对病灶的定位和定性有其优越性mri大多有一定的特征性表现,典型的视交叉海绵状血管瘤可显示鞍区形态欠规则的混杂密度信号,在t1wi和t2wi病变内的混杂信号代表不同时期的出血,高信号为出血后正铁血红蛋白释放造成,t2wi常可见病变周围由含铁血黄素带形成的环状低信号区(铁血黄素环),肿瘤内血栓、纤维组织及反应性胶质增生显示为混杂信号增强扫描病灶可不强化或轻度强化当病变周边在t2wl出现含铁双眼视神经病变血黄素沉积所形成的低信号环时,强烈提示海绵状血管瘤的诊断本例患者mri表现符合肿瘤出血改变,病变周围有明确的低信号环,笔者根据60余例脑干海绵状血管瘤的成功诊治经验,在术前得到准确诊断因此,可根据视神经海绵状血管瘤的这种典型“爆米花”样影像学改变并结合术前可疑“视交叉中风”临床综合征做出正确诊断遗憾的是,文献报道显示极少病例术前能获得正确诊断,这与神经外科医生缺乏对此病的认识有直接关系目前累计报道的视交叉海绵状血管瘤有46例术前正确诊断为海绵状血管瘤的仅11例,其他有诊断为颅咽管瘤、鞍区动脉瘤及视神经胶质瘤,另有少数患者术前仅诊断为鞍区肿瘤

??临床资料???

头痛

影像检查:ct平扫见鞍上池视交叉部位一边界清视神经受损楚的椭圆形高密度病变,大小约12 mm×12 mm×10 mm,ct值47～72 hu(图1a),周围无明显水肿,病灶居中偏右侧ct诊断:鞍区占位伴出血

视物模糊

由于视交叉海绵状血管瘤发病率低,影像学检查表现多样性,且对出血的特征性表现认识尚不足,因此临床上常会出现误诊,最易被误诊为颅咽管瘤、动脉瘤和垂体瘤卒中颅咽管瘤多从垂体窝突破鞍隔向上生长,其多样的病理成分决定了信号的复杂性,t1wi可呈各种信号,囊壁多发生钙化脑膜瘤信号的特异性有利于鉴别此外,还应与鞍上池生殖细胞瘤、垂体瘤、神经节细胞瘤等鉴别海绵状血管瘤多并发出血,大部分患者因视交叉出血而出现症状,但其出血及血液外渗的范围大于瘤体的范围较少视交叉海绵状血管瘤与鞍上池视神经萎缩能治好的肿瘤鉴别有时也比较困难

患者男性,48岁,因“突发视物模糊、双眼视力急剧下降,双颞侧视野缩小伴轻微头痛无泌乳、肢端肥大等内分泌功能紊乱1周”入院

答案及讨论

|

作者:北京军区总医院附属八一脑科医院陈立华,张洪钿,徐如祥,魏群,李运军,李文德,赵浩,高进宝,张鹏飞,于斌

海绵状血管瘤可以发生于脑的任何部位及脑神经上,幕上多于幕下,最常见于幕上皮质下的深部自质,而单纯累及脑神经的海绵状血管瘤却非常罕见,发生率不到海绵状血管瘤总发病率的1%

视交叉海绵状血管瘤由于影响视力、视野,笔者的经验是一经明确诊断,应尽早手术最常用的手术方式是翼点入路该术式可提供足够的手术操作空间,以暴露视交叉并最大限度减少脑组织牵拉也可根据术视交叉病变者习惯考虑采用经额下入路笔者习惯采用经额外侧入路,该入路兼顾了额下和翼点入路的优点,而避免了翼点入路和额下入路的缺点病变和正常结构之间有一层胶质膜,为手术切除提供了天然的解剖分层,因此,全切除病变是可能的

??图1 患者术前影像学资料

|

多数患者手术后预后良好,手术切除可改善视力和视野因此,出现视力障碍是明确的手术指征,特别是视交叉海绵状血管瘤卒中导致视力急性下降的患者,均应积极行手术治疗方式,解除病变对视神经的压迫为挽救视力即便术前诊断不十分明确也应行探察手术清除血肿,解除视神经压迫,促进视力尽早恢复,而仅行活检可能造成肿瘤出血或肿瘤继续生长,加重对视神经的压迫,导致视力下降手术切除是脑内海绵状血白血病能治好吗管瘤最佳的治疗,目的是去除病灶出血风险,目前主要采用微创神经外科手术技术国内外文献报道的46例患者中,手术全切24例,术后视力、视野完全恢复或改善22例;行减压或活检22例,术后视力视野改善只有10例hempelmann等指出81%(21/26)视神经海绵状血管瘤患者经全切后视功能得到改善,而部分切除者仅42%(s/12)有效:多数采取姑息放疗的患者经历短期视功能改善后,最终因病灶反复出血而加重

视力下降

关键词:

综上所述,建议根据视交叉海绵状血管瘤特征性的“视交叉中风”的临床表现和影像学特点及早正确诊断,并推荐首选手术全切除肿瘤,同时建议严格沿病灶周围的含铁血黄素带分离术前正确诊断及微创手术全切除病变是提高患者视力、改善预后的关键

镜下见肿瘤组织有肝炎能治好吗大小不一的血管异常扩张的血管腔,呈血窦,内含血栓,中间无神经组织薄壁扩张的血管呈海绵状结构,伴含铁血黄素沉积,血管壁内衬单层内皮细胞,腔内充满红细胞和血栓,腔内无弹力纤维和肌肉组织诊断为视交叉海绵状血管瘤

入院体检:眼球各向活动自如,双瞳孔等圆等大(约3 mm),对光反射灵敏视力:左为0.2右为0.1;视野检查提示双眼颞侧视野偏盲,右颞侧偏盲范围大于左侧;生化检查无异常

海绵状血管瘤是脑血管畸形的一种病理类型,占脑血管畸形的23.2%～25.1%海绵状血管瘤不同于海绵状血管畸形,为良性真性血管增殖性肿瘤该病在1958年由uihlein和rucker第一次报道,临床最常见的症状是视力障碍,可表现为急性或慢性视力下降,另外也有海绵状血管瘤视神经萎缩能治好卒中导致蛛网膜下腔出血或脑内出血,垂体功能紊乱表现为垂体功能紊乱者目前只见4例报道,术前均误诊为颅咽管瘤视神经海绵状血管瘤和同一病理类型的脑内海绵状血管瘤可能具有相同的临床病理特点,即病灶反复出血和增大临床主要表现为急性或慢性出血性症状,可表现为突发性头痛、视力障碍,称为视交叉卒中慢性起病者病变表现为多次隐匿性出血,以头痛及其他鞍区病变等症状为主本例表现为典型的视交叉卒中症状急性起病者易于鉴别,而慢性起病者需与鞍区病变相鉴别,主要与鞍上池的颅咽管瘤、视交叉胶质瘤、鞍上池动脉瘤并血栓形成以及鞍上区脑膜瘤相区别