ASNOS2015视神经病变最新进展

　　第八届亚洲神经眼科大会(ASNOS)于年10月23日~25日正在秋高气爽的北京如火如荼地召开。由亚洲神经眼科学会每两年举办一次的亚洲神经眼科大会是神经眼科领域大型的国际性交流会议，一直备受眼科，乃至神经内科、神经外科等相关科室的 　　视神经病变典型特征为视力下降、视野异常、相对性传入性瞳孔功能障碍（RAPD）和视盘的形态异常。

　　视神经病变的原因包括炎症性、血管性、压迫性／浸润性、毒性／营养性、遗传性、外伤性、颅内压升高和眼内压升高等。

　　颅内压增高原因包括颅内占位、脑积水、脑膜突起、脑静脉血栓形成／瘘和特发性颅内压增高(IIH)。低能量饮食、减肥可改善IIH预后[1－3]。大规模的多中心随机双盲安慰剂对照研究IIHTT（图1）结果表明最大可耐受剂量乙酰唑胺联合低钠减重饮食与单纯饮食控制相比，IIH患者的视野功能、视乳头水肿程度、生活质量评分均改善更显著[4]。

图1

　　横窦静脉支架治疗（图2）IIH尚存争论。支架植入可降低颅内静脉压力，改善静脉系统的脑脊液吸收理论上可用于IIH的治疗[5]。但在大多数病例中并不推荐，因为静脉狭窄常是“良性”的，在腰穿或其他治疗后可得到改善或缓解。在特殊的严重的IIH病人中可能是有效的，包括双侧狭窄（或明显的横窦狭窄），对其他治疗方法抵抗，不能或不愿意进行手术的患者。

图2

　　视神经炎治疗研究[6]（ONTT）发现类固醇治疗未能改善六个月时的视力，静脉注射类固醇可加速恢复2-3周，口服类固醇却使视神经炎的复发风险加倍。MRI可预测发生MS的风险，发生视神经炎后如果脑部MRI正常并伴有以下任一特征：无疼痛、无光感视力、严重的视盘水肿、视盘或视盘周围出血、视网膜渗出，则患者无发生MS的风险。对于双眼、重症、复发性和预后差的视神经炎患者，建议检测视神经脊髓炎（NMO）抗体。

图3

　　OCT检测的视网膜神经纤维层（RNFL）厚度与轴突丢失、视功能障碍以及MS导致的脑萎缩、功能残障和生活质量及其进展相关[7]（图3）。

　　免疫抑制剂芬戈莫德治疗MS发生黄斑水肿的发生率较低（约1%），推荐在开始治疗前或最初的几周内筛查葡萄膜炎、黄斑或视网膜血管疾病并在治疗后3-4个月重新评估。

　　对于所有大于50岁的缺血性视神经病变（ION）患者均需排除巨细胞动脉炎，注意鉴别动脉炎性ION（AION）和非动脉炎性缺血性视神经病变（NAION）。阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）在NAION患者中常见，对持续正压通气治疗依从性差的严重的OSAS患者第二眼发生NAION的风险更高[8]。当患者使用5型磷酸二酯酶抑制剂治疗勃起障碍时，发生NAION的风险增加[9]。在急性期全身使用皮质类固醇治疗NAION可改善视力和视野[10]（图4）。

图4

　　美国麻醉协会术后视力丧失的登记中，73%发生在脊柱手术中，其次是心肺搭桥和头颈手术。对其中93例脊柱手术进行分析，60%为PION，其次为AION、CRAO和未分类的ION[11]。男性、肥胖、麻醉时间长、失血多以及胶体使用少等因素增加了ION的发生风险[12]。

　　遗传性视神经病变包括孤立性的视神经病变（如Leber遗传性视神经病变和显性视神经萎缩）和伴其他神经系统性异常相关的视神经病变（DIDMOAD－尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，Friedreich共济失调，脊髓小脑性共济失调和腓骨肌萎缩症）。

　　大型流行病学调查显示，携带LHON线粒体DNA突变基因的无症状患者，若长期吸烟和大量饮酒，将会出现视力下降[13]，提示环境因素的重要作用。代谢促进剂艾地苯昆，可用于改善线粒体代谢相关的遗传性视神经病如LHON[14]的预后。针对LHON的通过腺病毒为载体的基因治疗从动物实验到临床试验，取得了令人鼓舞的成果。9例接受一眼玻璃体腔注射rAAV2/2-ND4的LHON()患者未发生全身不良反应，局部耐受性良好仅有轻度AE’s，发生反应性的轻度眼压升高（23-34mmHg）和眼内炎症反应，均可逆，说明基因治疗的安全性和耐受性良好（图5）。

图5

　　视神经病变种类繁多，诊断和治疗均较困难，这些新的研究进展对临床极具指导意义。

　　参考文献:

　　1.SinclairAJetal.BMJ;:C.

　　2.KoMWetal.Neurology:76:-7.

　　3.FridleyJetal.JNeurosurg:(1):34-9.

　　4.NORDICIIHStudyGroupWritingCommitteeetal.JAMA.:(16):-51.

　　5.AhmedRMetal.AJNRAmJNeuroradiol.;32(8):-14.

　　6.BeckRWetal.NEnglJMed.;(9):-8.

　　7.BalcerLJetal.Brain.;(Pt1):11-27.

　　8.AptelFetal.JAMAOphthalmol.;(7):-.

　　9.CampbellUBetal.JSexMed.;12(1):-51.

　　10.HayrehSSetal.GraefesArchClinExpOphthalmol.;(7):-46.

　　11.LeeLAetal.Anesthesiology.;(4):-9.

　　12.PostoperativeVisualLossStudyGroup 　　13.KirkmanMAetal.Brain.;(Pt9):-26.

　　14.KlopstockTetal.Brain.Sep;(Pt9):-86.

（来源：《国际眼科时讯》编辑部）

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