骨髓纤维化是一种克隆性干细胞病,属于原发性骨髓增殖性疾病。骨髓纤维化多起病缓慢,早期可无任何症状,许多患者常于症状出现数月或数年后才确诊。目前,骨髓纤维化患者越来越多,那么患者通常要做哪几项检查才能判定自己是否患该疾病,接医院权威专家张广蕊就带领大家来学习学习。
1、原发性骨髓纤维化症(IMF)属于慢性骨髓增殖性疾病的一种
2、常伴有髓外造血,以脾脏最为多见,其次为肝脏、淋巴结等
原发性骨髓纤维化要做的检查01大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重的贫血,通常属于正细胞、正色素型。成熟红细胞有显著泪滴样改变及异形。可继发叶酸缺乏,此外,血容量相对增多,以及红细胞无效生成。网织红细胞计数轻度增多,在2%~5%;约70%的患者,外周血中出现幼粒、幼红细胞也是本病的特征之一。
02骨髓穿刺约有1/3的病例“干抽”现象。骨髓涂片有核细胞常增生低下,也可为增生象。骨髓活检见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据。
03脾穿刺涂片显示淋巴细胞和粒、红、巨核三系细胞均增生。脾穿刺涂片诊断价值较大,但有出血的危险,必须慎重考虑。
04如同脾一样有髓外造血。在肝窦中见到幼稚红细胞及巨核细胞;幼稚粒细胞在门脉区多见。
05部分病例X线检查有骨质硬化征象,骨质密度不均性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变;也可见到骨质疏松,新骨形成及骨膜花边样增厚。骨质变化好发于长骨的干骺端、脊椎、骨盆、下肢的长骨、肱骨、肋骨等尤为明显,部分病例也有颅骨变化。
06放射性胶体(99锝、52铁、铟等)为骨内红髓、脾、肝等扫描摄取而出现放射性浓集区。骨髓纤维化的患者,肝、脾髓外造血区累积了大量放射核素,长骨近端等有纤维组织增生改变的红髓则不能显示放射浓集区。
07约半数染色体不正常,常见的为C组染色体呈三体,也可有del(13q),del(20q)。未见到Ph染色体。
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