1210病例读片男性,33岁,双眼

性别：男

年龄：33岁

一般病史：双眼视力下降伴双颞侧视野缺损半年。MRI示鞍区占位性病变。

免疫组化：Vim（+）、myogenin（+）、myoD1（+）、desmin（+）、SMA（±）、GFAP（-）、S-（-）、CD99（-）、Bcl-2（-）、LCA（-）、MPO（-）、EMA（灶+）、CAM5.2（灶+）、Syn（灶+）、CgA（灶+）、NSE（灶+）、ACTH（灶+）、FSH（-）、GH（-）、LH（-）、PRL（-）、TSH（-）、Ki-67index10-25%。

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病理诊断：垂体内胚胎性横纹肌肉瘤。

鉴别诊断:垂体细胞瘤、垂体腺瘤、颗粒细胞瘤、转移性肿瘤等。

预后由肿瘤分期、组织学分类、年龄和肿瘤生长部位而定。年龄小的患者倾向于预后好，儿童患者的预后和年龄、分期和肿瘤部位无关，由肿瘤的组织学分类而定，胚胎性亚型的预后好于腺泡状肿瘤。梭形细胞和葡萄状亚型的预后很好。但是，成人患者的梭形细胞亚型虽然罕见，但侵袭性强，事实上，发生在成人患者的各组织学亚型的胚胎性横纹肌肉瘤无预后差异。有弥漫间变的胚胎性横纹肌肉瘤比其他类型预后差。发生在脑膜旁和四肢的肿瘤倾向于比其他部位的肿瘤预后差，而眼眶和睾九旁肿瘤倾向于预后较好。有些报道称肿瘤细胞倍体分析可提示预后，超二倍体胚胎性横纹肌肉瘤的预后较好。但是这一观点尚未得到普遍证实，不能作为独立的预后因素。

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