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佳片有约6视神经脊髓炎谱系疾病影像学

文章来源：视神经萎缩发布时间:2017-1-17 2:46:59 点击数：次

视神经脊髓炎谱系疾病neuromyelitisopticaspectrumdisorders

继年NMO诊断标准（Wingerchuk.,etal）及年NMOSD的概念提出后，最近“国际NMO诊断委员会”更新了NMOSD诊断标准。[Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforneuromyelitisopticaspectrumdisorders.Neurology.Jul14;85(2):-89].

该标准最主要的特点是，当血清AQP4抗体阳性的时候，只要有一项临床核心症状，且排除其他疾病（感染或其它免疫相关疾病），就可以诊断为NMOSD，而核心症状的范围明显扩大，不再局限于经典的长阶段脊髓炎，而是只要出现视神经炎或者其他NMOSD相关的脑干和大脑影像学改变即可确诊。由于NMOSD和AQP4密切相关，其损伤部位基本和AQP4在中枢神经系统（CNS）的分布相一致，因此了解AQP4在CNS的分布，以及与之相关损伤的影像学特点对诊断NMOSD极有帮助。

附录：

核心临床症状包括：

1.视神经炎；

2.急性脊髓炎；

3.极后区综合征（postremaclinicalsyndrome）：发作性呃逆，恶心或呕吐，无法用其他原因解释；

4.急性脑干综合征；

5.急性间脑症状：发作性嗜睡伴MRI上NMOSD典型的间脑病灶

6.大脑综合征：伴NMOSD典型的大脑病灶

AQP4抗原在脑内的分布

AQP4主要分布于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围的星形胶质细胞、毛细血管内皮细胞、脑室室管膜上皮细胞、邻近软脑膜的胶质细胞及脉络丛上皮细胞。

Themolecularbasisofwatertransportinthebrain.NatureReviewsNeuroscience4,-(December)

NMOSD大脑、脑干和间脑损伤MRI