变色龙丨视神经炎

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前言

视神经炎是神经科医师临床诊治过程中常见的疾病之一，大多数神经科医生对之较熟悉；但视神经炎同时存在过度诊断之嫌。主要原因在于对“视神经炎”术语的混淆及对类视神经炎疾病不熟悉导致。首先，术语“视神经炎”简单的说就是视神经有炎症，而严格意义的讲，包括所有炎性病因。虽然糖皮质激素治疗多发性硬化相关视神经脊髓炎最终结局无特大差异，但并不适用于视神经炎其它原因。因此，准确的诊断对于确保患者得到恰当的治疗及预后信息是非常重要的。

来一篇文献学习下：

Mimicsandchameleonsofopticneuritis.

WeerasingheD,LueckC.

PractNeurol.Apr;16(2):96-.doi:10./practneurol--.EpubJan13.Review.

PMID:

Case：

-男，38岁，因“双眼无痛性视力下降2月”就诊。

-既往史：无特殊。

-个人史：吸烟及酗酒

-家族史：不详

-体格检查：双眼视力6/60，双眼视野检查可见中心暗点。瞳孔反射正常。视乳头检查正常。

-实验室检查：血维生素B12、免疫全套、炎症指标、腰穿等均正常。

-OCT检查：未见明显异常。

-荧光素眼底血管造影正常。

-头颅MRI正常。

诊断：视神经炎？（解析附后）

Question：

视神经炎实际上种类繁多，属于特发性脱髓鞘性视神经炎？还是属于其它易混淆疾病（限于篇幅，可见论坛）

在鉴别诊断之前，应熟悉特发性脱髓鞘性视神经炎典型表现：

-好发女性，男：女=1：3

-亚急性起病，单侧视力下降

-视力下降前有眼球周围或眼后钝痛，眼球活动可加重疼痛

-单侧视力丧失发展由数小时至数天

-通常为色觉、视力、对比敏感度下降

-视野缺损

-患侧瞳孔传入障碍

-除1/3患者视乳头水肿外眼底正常

-起病4周后视力常有所恢复，预后较好

其它典型表现还包括：

-多发性硬化病史

-闪光，常由眼球运动诱发

-视乳头水肿

-轻度葡萄膜炎或周围静脉炎

-恢复期特征：Uhthoff现象（运动后或体温增高出现短暂性视力下降）及Pullfrich现象（运动物体距离、深度知觉障碍）

掌握特发性脱髓鞘性视神经炎典型特点后，虽与其类似性疾病较多，但区分特发性脱髓鞘性视神经炎与大多数疾病也并非难事。如近期感染病史应高度考虑感染或感染后相关疾病；明确的代谢异常或毒物接触应考虑代谢性（如维生素B12缺乏性视神经病及铜缺乏性脊髓病）或中毒性疾病；明确的家族史或双侧视乳头苍白应考虑遗传性疾病，头颅MRI可筛查眶内及颅内压迫性疾病。

上文提及的Case特点如下：中年男性，双侧缓慢起病，无痛性，不符合特发性脱髓鞘性视神经炎特征，最后基因（TC）证实为Leber视神经病。

因此本文重点讨论为与特发性脱髓鞘性视神经炎不易鉴别的疾病，简称变色龙：

NMOSD

-一般表现为双侧视神经炎，视力更差

-AQP-4（+）或AQP-4（-）MOG（+）

-OCT：视网膜神经纤维层变薄

-MRI：（1）视神经长阶段受累（17.6mm），累计常超过3个节段；（2）视神经强化病变长度40mm常为NMO；（3）视交叉与视神经束受累常受累，而MS不常受累

-需要免疫抑制剂治疗，而使用β-干扰素会增加复发率

结节病

-好发年龄25-75岁，平均年龄40岁；女性好发

-亚急性起病

-1/4患者单侧受累；2/3患者瞳孔传入障碍；10%患者有眼痛症状及闪光感50%患者视乳头苍白，其它视乳头水肿，周围静脉炎和肉芽肿，前葡萄膜炎，泪腺增大

-血ACE，腰穿，胸片，镓扫描，头颅MRI增强扫描

-视神经强化+脑膜强化/其它颅神经受累，应高度怀疑结节病

-对激素治疗有效，但停药常复发；需免疫抑制剂治疗。

慢性复发性炎性视神经病

-起病年龄36岁（14-69岁）

-视力下降，起病时眼痛常见，且较IDON更痛

-单侧起病常见，但最终双侧受累

-视乳头水肿

-OB（-）AQP-4（-）

-头颅MRI：T2WI视神经信号增高，伴强化

-对激素治疗非常有效，但易复发，因此需长期小剂量激素维持治疗

-最终视力受损较IDON严重

前部缺血性视神经病

1.非动脉性：突发，无痛性单侧视力丧失，伴视乳头水肿，另一只眼处于高危状态

-高危因素：高血压，糖尿病，吸烟，其它血管病，阻塞性睡眠呼吸暂停，药物（胺碘酮，血管收缩剂）

-无特效治疗，但需排除动脉性前部缺血性视神经病

2.动脉性：通常好发于巨细胞动脉炎

-急症，需及时治疗

感染/类感染性视神经病

-一般前驱感染较明显，感染后1-3周起病

-对于前驱感染不明显，但处于高危因素：糖尿病，免疫抑制剂使用，疫区

Leber遗传性视神经病

-15-35岁，好发男性

-典型表现：无痛，亚急性中心视力丧失，通常无恢复；2-3月后另一只眼亦受累

-视乳头水肿，瞳孔周围毛细血管扩张；最终视乳头萎缩及变苍白

-Uhthoff现象：在体温增高后出现视力下降，数月后可恢复，易误诊为视神经炎

最后，眼科会诊排除眼科相关疾病

-视神经视网膜炎

-急性带状隐匿性外层视网膜病变及相关疾病

-免疫性视网膜病

-中心性浆液性脉络膜视网膜病变

总结，可能的线索与诊断

病史：

1.背景疾病或系统性疾病可能提供相关线索

2.出生地、长期居住地及非西方发达国家：感染/类感染视神经炎，结节病，视神经脊髓炎

3.前驱感染：类感染性视神经炎，视神经视网膜炎

4.糖尿病或免疫抑制：感染/类感染视神经炎

5.免疫性疾病：NMO

6.肿瘤：自身免疫性视网膜病

7.已知的眼眶或鼻窦疾病：感染性视神经炎（如真菌感染）

8.巨细胞动脉炎：A-AION

9.视力障碍家族史：Leber遗传性视神经病，显性遗传性视神经萎缩

视觉症状：

1.视力突然丧失：AION

2.双侧同等受累：类感染性视神经炎，NMO，抗-MOG

3.起病缓慢：结节病，肿瘤

4.不伴有疼痛：前部缺血性视神经病，视神经视网膜炎，Leber遗传性视神经病，急性带状隐匿性外层视网膜病变，急性特发性盲点扩大综合征

5.疼痛剧烈或疼痛持续时间超过2周：慢性复发性炎症性视神经病变

6.视力受损严重：NMO，慢性复发性炎症性视神经病变，结节病

7.明显的幻视或闪光：急性带状隐匿性外层视网膜病变,急性特发性盲点扩大综合征,免疫性或炎性

8.视物变形：中心性浆液性脉络膜视网膜病变

体格检查：

1.眼眶或鼻窦局灶性病变：感染性视神经炎

2.无瞳孔传入受损：Leber遗传性视神经病，中心性浆液性脉络膜视网膜病变

3.严重视乳头水肿，瞳孔周围出血，视网膜渗出：接疾病

4.视乳头苍白、水肿：动脉性前部缺血性视神经病

5.未受累眼视乳头处于危险状态：非动脉性前部缺血性视神经病

6.黄斑星芒状渗出：视神经视网膜炎，高血压性视网膜病

7.眼部炎症或视网膜异常：结节病，急性带状隐匿性外视网膜病变，多发性一过性白点综合征

8.起病时视乳头苍白：显性遗传性视神经萎缩

辅助检查：

1.炎症指标或血小板数增高：动脉血前部缺血性视神经病

2.MRI：视神经长阶段或后部异常：NMO，抗—MOG，结节病

随访：

1.双侧相继受累：慢性复发性炎性视神经病，Leber遗传性视神经病，视神经脊髓炎，神经结节病

2.发病4周后视力无好转或持续恶化：视神经受压或感染，结节病，视神经脊髓炎，急性带状隐匿性外视网膜病变

3.皮质醇撤药后视力恶化：慢性复发性炎性视神经病，结节病

引用威廉·奥斯勒（WilliamOsler）名言：

Hewhostudiesmedicinewithoutbookssailsanunchartedsea,buthewhostudiesmedicinewithoutpatientsdoesnotgotoseaatall.

研究疾病之现象而没有文献典籍，犹如航行于没有海图的海域，而光是研究文献典籍而不看病人，那就无异于未曾出海。

参考文献：

Weerasinghe,D.,Lueck,C.().Mimicsandchameleonsofopticneuritis.PracticalNeurology,16(2),96–.