每日一图视网膜母细胞瘤

　视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤。年Virchow认为视网膜母细胞瘤来源于视网膜内的胶质细胞，因而称为视网膜胶质瘤。视网膜母细胞瘤无种族、性别或眼别的差异。好发于3岁以下的婴幼儿，8岁以上罕见，但国外曾报道过70岁的视网膜母细胞瘤。本病可累及单眼或双眼，双眼患者约占25%-30%。双侧眼患者比单眼患者发现稍早，双眼患儿平均在出生后10~14个月被发现，单眼患者平均为出生后31个月被发现，双眼发病前后相差2个月~10年。约有5%的视网膜母细胞瘤患儿有家族遗传史，95%的病例为散发性。视网膜母细胞瘤临床表现分为早、中、晚3期，其形态有孤立型及弥漫型。1.孤立型(1)早期：肿瘤发生于视网膜神经上皮层，病变小，呈扁平透明或淡白色。由于病变极小或不在黄斑区域，不易被发现。当肿瘤逐渐长大，表现为白色或稍带粉白色的实体肿物，表面有或无血管。如肿瘤位于后极部或累及黄斑区则影响视力，出现斜视，或因肿瘤发展较大，瞳孔区表现有黄白色反射如猫眼或称白瞳孔引起家长注意而就医。(2)中期：肿瘤继续生长，表面可有视网膜血管跨行，或有血管进入肿物。肿瘤可突破视网膜内界膜向玻璃体内(内生型)，或向外突破外界膜，至视网膜神经上皮与色素上皮间的潜在空间生长(外生型)。内生型：当肿瘤发展到相当大时，可向玻璃体内生长，肿瘤细胞间缺乏粘合力，其表面呈疏松的颗粒状。瘤细胞可脱落、种植或飘浮于玻璃体内，呈白色絮状或点状混浊。有时易被误诊为眼内炎。另外，瘤细胞可种植于视网膜上，并增生长大为多发性肿瘤灶或进入前房，在虹膜表面形成结节或似前房积脓而被误诊为虹膜睫状体炎。外生型：视网膜母细胞瘤向视网膜深层生长，进入视网膜神经上皮及色素上皮之间发展，在眼底不同部位只见到散在或孤立的、呈白色境界模糊不清的病灶，表面有视网膜血管行走，有时伴有视网膜脱离，诊断比较困难。当肿瘤不断发展，则在脱离较高的视网膜下可以见到有单个或多个结节状肿物并伴有钙化点，最后视网膜全部脱离。有些病例上述两型可以同时存在。(3)晚期：视网膜母细胞瘤可向视神经及脉络膜伸展，尤其在眼压高时视神经更易被侵及。由视乳头伸向筛板向视神经蔓延，瘤细胞可沿视网膜中央血管外膜并穿入蛛网膜下腔，或由视神经向后波及视交叉及颅内。瘤细胞亦可侵及虹膜、睫状体，前房内有瘤细胞，眼压增高、眼球逐渐扩大、球壁变薄在角膜缘处破溃而出，向外发展迅速；或肿瘤细胞经脉络膜至巩膜，经巩膜血管、神经至眼球外，在球后生长，导致眼球突出，还可破坏眶壁深入颅内。2.弥漫型：肿瘤细胞在视网膜内呈弥漫性浸润性发展，视网膜增厚不明显、无症状，临床上很易被漏诊，如瘤细胞进入玻璃体，可被误诊为视网膜炎、玻璃体炎、眼内炎、前房积脓性虹膜睫状体炎等。此型较少见，多发于10岁以上儿童，有报道1例26岁的患者。此型预后似较孤立性者为佳。但是Weizenblatt报道1例8岁儿童曾被误诊为眼内炎，1年后因颅内转移而死亡。视网膜被肿瘤广泛破坏，约有50%的病例虹膜有新生血管，以致有前房积血或新生血管性青光眼，眼压高、角膜混浊，患儿疼痛、哭闹，不思饮食。——张承芬《眼底病学》（第2版）P-P简要病史：患儿，女性，三岁。家长发现白瞳及视力下降一周。左眼颞侧上方灰白色肿物突出于玻璃内生长，瘤体表面可见滋养血管，周围视网膜脱离。下方玻璃体内大量灰白色团状漂浮物。

本文编辑：Coco

本文审校：Emma

更多欧堡超广角相关资讯，请

转载请注明：http://www.ysjycg.com/yfzl/11312.html