导语:眼底血管样条纹(AS)是一种由玻璃膜弹性纤维退行变性断裂引起的一种眼部疾病。以视神经为中心,呈放射状的条状性眼底病变是其主要的临床特征。临床上没有明显的临床表现,但是一旦病变发展到了黄斑,就会出现视力下降、视物变形等问题。该病发病隐匿,病程长,容易与老年黄斑部病变相混淆,故容易被误诊或漏诊。
一、眼底血管样条纹的起因
眼底血管状斑纹的成因至今尚未完全阐明,目前认为,这种疾病是由酶的改变,改变了氨基酸的代谢,从而引起胶原纤维的活性降低,从而造成Bruch薄膜弹性纤维的断裂。在玻璃膜破裂的地方,有较薄的色素上皮,脉络膜中的纤维和血管从Bruch膜的裂口进入到色素上皮层下面,使得色素线颜色增加。若穿透较薄的色素上皮,进入神经上皮层,会导致视网膜局部浅脱离,以及出血和渗出。
二、眼底血管样条纹的典型征象及其常见的并发症
(一)总论
眼底血管样斑纹的早期往往没有明显的临床表现。早期视力正常,但在黄斑区或伴有黄斑病变时,视力会出现下降、视物变形等现象。
(二)典型征象
1、视力下降
通常是双目病变,视力减退,仅对中央视觉造成损伤,但恢复困难。
2、视觉扭曲
观察对象时,物体的形状会发生扭曲、扁平或伸长,或放大或缩小。
(三)并发症
1、该病可能与一些系统性病变相伴随,例如:弹性假黄色瘤、Paget病、镰状细胞性贫血等。
2、如果不及时治疗,会随着病情的发展,会导致视网膜色素上皮浆液性脱落、视网膜变性、视网膜色素上皮浆液性脱落等。
三、眼底血管样条纹的各种检验方法
(一)预期检验
医生会先对病人的眼睛进行体检,以确定是否有损伤。需要做血常规、眼底荧光血管造影、吲哚青绿血管造影、组织病理学检查等。
(二)体检
医生会对病人的眼睛做全面的体检,了解其特征,从而作出初步的诊断。
(三)化验
有没有镰状细胞贫血等需要做血常规检查。
(四)影像学检查
1、FFA眼底荧光成像
对该病有重要的诊断价值。RPE损伤后,血管样斑块在初期显示强烈的荧光,通过条带表面萎缩的RPE可以看到脉络膜的背景荧光,断裂的Bruch膜边缘及脉络膜染色会引起后期较高的荧光。斑块中央的微量荧光较弱,主要是由于脉络膜的毛细血管的萎缩和断裂而引起的,后期则表现出微弱的荧光。眼底可见的桔皮样病变,其荧光性血管造影表现为微弱的荧光,说明脉络膜毛细血管及Bruch膜有部分缺陷。但斑块间往往有强烈的荧光,到了晚期则逐渐消退,这是由于色素脱落造成的,并可透过背景荧光,表明此病有较大范围的RPE变化。
2、吲哚绿色血管成像(ICGA)
医生可以用这个测试来观察脉络膜的血管状况。此项检查一般与眼底荧光血管造影术同时进行。
(五)病理学检验
病理切片显示,Bruch膜增厚,钙化,断裂,边缘呈之字形。裂口边缘的色素上皮情况良好。一些斑块出现退行性改变,或者由纤维血管组织取代。在大缺损区下方,有一层结缔组织取代了脉络膜的毛细血管。在早期,脉络膜的毛细血管及色素上皮的损害很小。随著疾病的发展,这种组织也会发生退行性改变,最终形成新的脉络膜,透过Bruch膜的裂缝,造成视网膜下出血、渗出及水肿,最终形成圆盘状的疤痕。
四、眼底血管样条纹的判别原理及诊断方法
(一)判别原理
眼底检查可以看到轻微的橘皮样变化,出现严重的血管样斑块,视盘边缘有深褐色或深褐色的不规则纹路,这些纹路多为棕红色或灰白色,当纤维组织明显时呈灰褐色、灰褐色或黑色。
(二)诊断
1、脉络膜变硬
血管样斑块因视网膜色素上皮细胞的退行性变大,使其变得很难与脉络膜硬化相区分。其它的临床症状也要参照。
2、老年性黄斑性退行性病变
在老年患者中,无血管样斑块样变化。
3、拟眼细胞浆菌
眼底变化与眼底动脉样血管样条纹类似,但未见血管样条纹。
五、眼底血管样条纹的治疗原理及各种治疗方法
(一)治疗原理
目前还没有治疗眼底血管样斑块的有效治疗,如果发现有视网膜神经上皮层下或(及)色素上皮层下的新生血管,可以通过激光光凝、光动力治疗、抗血管内皮生长因子抑制剂玻璃体腔内注射治疗,但长期效果有待进一步的研究。
(二)药品疗法
玻璃体腔内注射雷珠单抗、贝伐单抗等抗血管内皮生长因子抑制剂,可以通过抑制内皮生长因子与内皮细胞表面的VEGF受体结合,降低血管通透性,阻止新生血管生成。
(三)物理治疗
1、PDT光动力治疗
PDT对脉络膜新生血管的治疗,虽然没有明显的抑制脉络膜新生血管的作用,但对黄斑区的稳定有一定的作用。
2、激光聚焦
它是一种应用于治疗脉络膜新生血管的新型方法。
六、眼底血管样条纹的预防措施
本病暂无有效预防措施,有家族遗传史的人群备孕前应进行产前咨询,避免患病胎儿的孕育。
结语:眼底的血管状条纹对视功能的影响不大,在没有出现黄斑并发症或全身疾病的情况下,其预后良好;在黄斑区,反复出血会造成永久的中心视力降低,但在不完全失明的情况下,可以维持周围的视力。如果不及时治疗,随着病情的发展,会导致视网膜色素上皮脱落、脉络膜新生血管、视网膜色素上皮脱落等并发症的发生。这种疾病可以通过遗传来传递到下一代。
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