新医神外经典病例分享

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展而来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，约占颅内肿瘤的5%，本病可以发生于任何年龄，但70%是发生在15岁以下的儿童和少年，危害可累及视觉、内分泌、泌尿、神经等多个系統，亦可出现严重的电解质乱，可危及生命。病因尚未确定，或与组织发生鳞状上皮化生有关。

典型症状：

1.颅内压增高：多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是増高颅内压的原因之一。表现为头痛、呕吐、视乳头水肿或継发性视神经菱缩。

2.视力视野障碍：肿瘤压迫视交叉可有视神经萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视乳头水肿，晚期可出现视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征，主要表现为同侧视神经菱缩，对侧视乳头水肿。

3.内分泌功能紊乱：因肿瘤压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因肿瘤压迫下丘脑可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

4.其他症状：肿瘤侵及其他脑组织可引起相应神经精神症状。

诊断依据：

任何年龄的患者如出现颅内压增高、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有CT显示的鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。实验室检查、CT和MRI也有助于本病与垂体瘤、鞍结节脑膜瘤和鞍区生殖细胞瘤等疾病相鉴别。

治疗方法：

1.手术治疗：在充分保护垂体-下丘脑功能及视路结构的前提下追求全切除。术前及术后均要检查下丘脑-垂体轴激素、肾上腺皮质功能及电解质等。

2.其他治疗：体积较大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做手术部分切除，术后辅以局部放射治疗；大的囊性单腔性颅咽管瘤可用同位素32P内放疗；而对于2-3cm的小肿瘤可行立体定向放射外科治疗。

预后情况：

无论是囊性还是实性颅咽管瘤，如能通过首次手术获得完全切除，均可达到治愈。术后如果出现内分泌功能低下，可通过激素替代治疗获得良好的结局，故在安全前提下追求首次手术全切率至关重要。如果首次手术不能做到肿瘤全切除，术后通过辅助放射治疗等也可获得较好的疗效。相信随着显微神经外科手术技术的提升和其他治疗手段的不断完善，对颅咽管瘤的治疗效果会不断带给我们惊喜。

汪永新，主任医师，教授，博士，博士研究生导师。新疆医学会神经外科专业委员会副主任委员；新疆神经外科研究所副所长；新疆神经外科质量控制中心副主任；中华医学会数字医学分会委员；中华医学会神经外科分会颅脑创伤专家委员会委员；中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科医师专家委员会委员；中国医师协会神经外科医师分会神经损伤培训委员会委员；中国神经重症管理协作组委员；中国抗癌协会神经肿瘤分会委员会委员；中华医学会老年医学神经科学分会委员；新疆免疫学会常务理事；擅长儿童神经系统肿瘤、狭颅症、复杂颅面畸形综合征、脊髓脊膜膨出、颅脑寄生虫病、脑血管畸形、重型颅脑损伤等疑难病种的诊治，率先在疆内开展神经内镜治疗儿童脑积水、视神经损伤等疾病。

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