小儿遗传性痉挛性截瘫

小儿遗传性痉挛性截瘫症状

典型症状：走路不便，双下肢僵硬，跑步易跌，上下楼梯困难。临床表现主要是：缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫。体检可发现：双下肢呈剪刀步态，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，膝、踝震挛阳性，病理征阳性。还可伴有视神经萎缩视网膜色素变性锥体外系症状小脑性共济失调深感觉障碍痴呆精神发育迟滞耳聋肌萎缩自主神经功能障碍等

　　一、症状

　　遗传性痉挛性截瘫可见于任何年龄，但好发于儿童期和青春期，且男性较女性多见。本病的首发症状是：走路不便，双下肢僵硬，跑步易跌，上下楼梯困难。临床表现主要是：缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫。体检可发现：双下肢呈剪刀步态，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，膝、踝震挛阳性，病理征阳性。还可伴有视神经萎缩视网膜色素变性锥体外系症状小脑性共济失调深感觉障碍痴呆精神发育迟滞耳聋肌萎缩自主神经功能障碍等。本病常有阳性家族遗传史。

　　1.单纯型HSP：临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP，这类型较为常见。年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及单纯型HSPⅡ型。

　　(1)单纯型HSPⅠ型：单纯型HSPⅠ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫(AR-HSP)发病年龄常在3～6岁或10岁以内。

　　(2)单纯型HSPⅡ型：单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。常染色体显性遗传性痉挛性截瘫(AD-HSP)发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。

　　2.复杂型HSP：临床上将痉挛性截瘫合并脊髓外损害的患者称为复杂型HSP。发病年龄一般为3～5岁，均为男性。除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)。

　　3.少数患者开始表现为单纯型，数十年后出现脊髓外受损。

　二、诊断

　　1.好发于10～35岁之间。有家族遗传史。

　　2.缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。

　　3.伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。

　　4.脑CT和(或)MRI多属正常。

中医对许多疾病的人是有数千年的历史，在临床上积累了丰富的经验，有着无可替代的特长，其中整体调理是中医治疗疾病的特色之一。中医认为，每一种疾病除其病变部位外，与其它五脏六腑均密切相关，因为人是个整体，必须进行整体调理，而不能机械孤单地把病变部位锁定在某一部位，去采取呢种“头痛指头，脚痛医脚”的指标不治本的治疗方法。特别是慢性疾病患者往往使多个系统和器官受累，病情复杂，相互影响，给治疗带来麻烦，处理较为棘手。在这种情况下，中医运用阴阳五行学说，整体调理、扶正怯邪、标本兼治、补泻结合等丰富多样的治疗原则，临床疗效显著。

辨证论治是中医治疗疾病特色之二。中医治疗疾病，对不同的病人在不同的时间、不同疾病阶段采取不同的治疗方法，这就是辨证论治的方法。就是说，极其注重疾病的个体特殊性，采取灵活的针对性治疗。

中医理解痉挛性截瘫，本病的发病主要累及肾、脾、《扶正止孪汤》具有调节周身经络和气血的通畅，疏通联结神经和肌肉通道，改善肌力等功效，有针对性地运用重要方剂。通过数十年来的医疗实践与探索，形成了扶正止孪汤疗法独特的辨证用药及处方特色。让很多痉挛性截瘫患者受益无穷。

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