萌妹子课堂单眼视野缺损,颞侧新月综合征

萌妹子：单眼的视野缺损？中枢性病变？怎么可能？笑话！

大汉：今天让你看看眼界，打开你的视野。

摘要：视交叉后病变几乎总是导致同侧视野缺损。只有一个例外。鼻侧视野可以看到60%的水平视野。颞侧视野比鼻侧视野多30°–40°。此外；这部分的视野是向对侧顶枕沟前部投射的。

这一区域的病变会引起对侧眼球单眼视野缺损。这就是所谓的颞侧新月或半月综合征。在本例报告中，一位妇女表现为继发于顶枕沟前部出血性梗死的癫痫发作。后来她出现右侧视觉障碍；她检查发现颞侧新月综合征。本报告解释这一罕见的神经综合征的病理生理机制。

病例报告

一位78岁的女性患者，因为两次全身强直-医院就诊，她在家里被发现意识模糊和右侧肢体偏瘫。6个月前，她曾有过假性肠梗阻和肺栓塞的病史，华法林治疗。她很少喝酒，也不抽烟。她出现了右侧视觉障碍前来就诊。

她的一般体格检查正常，她的视力正常。在对照试验中，右眼的颞侧视野有明显的新月形缺损，而左眼的视野是正常的。瞳孔对光反射、色彩视觉和眼底检查均正常。眼球运动正常。其余神经功能检查正常。

她全血细胞计数、尿素和电解质、血清C反应蛋白均正常；她的头CT扫描显示在左顶枕沟前部有一高密度病灶，周围被低密度包围（图1A）。脑部磁共振扫描显示在同一区域内有一圆形的流空样信号区域，周围有强化。扩散加权MRI显示周围有弥散受限区域。梯度回波序列显示在流空样信号区域有含铁血黄素沉积，提示为出血性转化（图1B-D）。她的心电图显示新发的心房颤动。

图1（A）头部CT扫描呈在左顶枕沟有低密度区域（梗死）包围的高密度病灶，提示为梗死后出血。（B）脑部核磁共振扫描（T2）在同一地区显示流空样信号，提示含铁血黄素沉积。（C）核磁共振扫描脑弥散加权图像显示弥散受限区域，提示急性缺血。（D）MR扫描脑（梯度回波序列）显示出血含铁血黄素沉积。

患者恢复良好，在卒中康复病房住院14天后好转出院。三个星期后，她在右侧视野的边界出现了闪光，伴有轻度头痛，因此再次住院。重复头CT扫描无新的异常。我们诊断为枕叶癫痫，开始左乙拉西坦治疗。

视野评估的经验法则是，视交叉后病变引起同向性偏盲。唯一的例外是“颞侧新月形豁免”或“半月综合征”。鼻侧视野可以看到60%的水平视野。颞侧可以看到%的水平视野。因此，30%-40%的周边颞侧视野是不成对的，因此这部分视野是向对侧视觉皮层单侧投射的（图2和图3）。视觉皮层这一区域的损伤导致对侧颞侧新月形视野缺损。

图2视觉通路的示意图和颞侧新月形综合征病变的位置。图上的数字代表了各种视野缺损的模式，从病变部位到累及的视觉路径的组成部分。数字11代表导致颞侧新月综合征的病变部位。OS，左眼；OD，右眼；ON，视神经；CH，视交叉；OT，视束；LGB，外侧膝状体，ML，Meyer环；OR，视辐射。

GordonHolmes第一次描述了人类大脑枕叶皮质的视网膜的定位。他和其他人研究了战时穿透性损伤到枕叶皮质患者的视野缺损。他发现，上方视野投射到下距状皮层，而下方视野投射到上距状皮层。中央视野投射到距状皮层的后部。周边视野，包括颞叶的新月形区域投射到距状裂的前方。

Holmes示意图表明，视野中央15°（即黄斑）涵盖整个视觉皮层25%。最近，Horton和hoyt使用Holmes示意图将视野缺损与MR扫描结果相关联；他们认为中央视野的中心15°占整个视觉皮层的70%。颞侧新月形区域只占视觉皮层10%，其位于前部。这个病人的MRI提示顶枕沟前部有梗死后出血性转化，这个部位和距状裂相连接。

急性症状性癫痫发作和癫痫都可以发生在中风后，特别是皮质受累的中风。无论是原发或继发于缺血性脑卒中的脑出血，均增加了卒中后癫痫的风险。脑栓塞也增加了患者癫痫的风险。由于其定位和诊断的重要性，临床医生需要重视到这种综合征。

知识点：

?视交叉后病变通常导致同向性偏盲；唯一的例外是，由对侧顶枕沟前部病损引起的颞侧新月形或半月形综合征。

?对侧顶枕沟前面部分投射到鼻侧视网膜的纤维大多是不成对的。

隆重感谢桑川老师提供文献。桑老师在深夜指导大汉的翻译，大汉深表感谢。