CCOS2017丨魏世辉教授视神经脊

　

编者按：

眼科年度大会CCOS今天已进入大会第三天日程，经过2天连续的高浓度高营养的学术前沿动态的灌输，与会专家们，尤其是青年医师们有点应接不暇了，但是学习热情非但一分不减，反而更加高涨了，深怕错过任何一个焦点！今天的会场依然爆满，专家们交流、分享着连日来的学习心得，讨论的气氛更加热烈。

我国的神经眼科学发展较晚，其专题会场里涌现了特别多的青年医师，本次大会也为神经眼科骨干医生的成长搭建了平台。在视神经炎专题的研讨会上，大家对视神经炎谱系疾病的诊治更加深入和细化。会议特别邀请了美国GordonPlant教授介绍了视神经炎的诊断和治疗进展，医院的魏世辉教授及其团队也做了系列的发言，涉及AQP4抗体及MOG抗体在ON诊断与鉴别诊断中的意义。

视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON）是视神经炎的一种。魏世辉教授从发病机制、临床特征、影像学特征、实验室检测等方面讲述NMO-ON的诊断和鉴别诊断，并深入介绍目前常见及最新的NMO-ON治疗方式，分析其临床有效性、安全性。

下面为大家呈现魏教授精彩的讲课内容视神经炎(ON)的定义

视神经炎（Opticneuritis，ON）指累及视神经的炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。其发病率高，发病年龄轻，致盲、致残严重，严重影响患者的生活质量，给患者家庭及社会造成了极大的负担。

ON的分类视神经脊髓炎（NMO）

主要累及视神经和脊髓的严重中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病

亚洲人多见：北京：1./10万人，日本：2.75/10万人，澳大利亚：0.08/10万人

预后差，致盲、致残率高

误诊为复发-缓解型多发性硬化（MS）

治疗：血浆置换、免疫抑制剂等

发病机制：AQP4-IgG

年，高度特异性的血清自身抗体：NMO-IgG

NMO-ON的临床特征

视功能恢复较差，多数遗留双眼或至少一只眼的严重视力障碍（0.1）

复发性NMO-ON多单眼发病，易复发，视功能损害重且恢复差

急性脊髓损害可于视力下降之前、之后、甚至同时发生，表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹

双眼同时或相继出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见

双眼相隔数小时、数天甚至数周发病

部分患者出现视乳头水肿，视网膜静脉迂曲、扩张及视乳头周围渗出

影像学特征：MRI，OCT等

NMO-ON的诊断：实验室检测

1.年成人NMOSD诊断标准：

▲AQP4-IgG(+)：

1)≥1个核心临床症状

2)使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阳性

3)排除其他诊断

▲AQP4-IgG(-)：

1)≥2个核心临床症状，继发于一个或多个临床发作，且符合以下要求：

a.至少1个核心临床症状是视神经炎，伴有LETM的急性脊髓炎或极后区综合征

b.空间播散性（累及≥2个解剖位置）

c.需要附加MRI表现支持

2)使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阴性或无法检测

3)排除其他诊断

2.髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）

个氨基酸组成的跨膜蛋白

髓鞘的组成成分

位于少图胶质细胞和中枢神经系统髓鞘表明最外层

重要的少突胶质细胞成熟的表明标志物

参与髓鞘的完整性、黏附、细胞表明交互作用等

★实验室检测

▲Anti-MOG(+)-NMOSD

易侵袭视神经和脊髓节段

易出现视盘水肿

较阴性患者累及更多的脊髓节段

▲Anti-MOG(+)-ON

多累及视盘及与视盘相连的球后段

Anti-AQP4(+)-ON多累及视交叉和视束等视神经后段

NMO-ON的治疗

1.急性期：减轻症状

大剂量激素冲击

血浆置换

静脉注射免疫球蛋白

环磷酰胺

2.缓解期：预防复发

口服强的松

利妥昔单抗

血浆置换

免疫抑制剂

★血浆置换：治疗性血液成分去除和置换术

运用血细胞分离机将患者的血液引至体外，经离心法或膜分离法分离成血浆和细胞成分，去除含有病理性物质的血浆或病理性细胞成分，回输正常血液成分，补充患者需要的血液成分或其他胶体、晶体溶液，达到治疗疾病的目的。

1.急性期：治疗

直接清楚血清中致病的NMO-IgG

减少血清中促炎因子

改变T细胞或B细胞数量

改变TH细胞的表型

2.缓解期：预防复发

规律的血浆置换治疗可起到附加的免疫抑制作用，减少复发

利妥昔单抗：NMO缓解期治疗一线用药

NEMOS推荐用法：

静脉注射1g，1/2周，共2次；

mg/体表面积，1/1周，共4次

后期通过检测B细胞的扩增情况补充用药

结论专家简介

魏世辉，教授、主任医师、博士生导师。任中华医学会眼科学分会神经眼科学组组长、中国医师协会眼科医师分会神经眼科专业委员会主任委员、全军眼科专业委员会副主任委员、北京医学会眼科学分会委员会副主任委员、海峡两岸医药卫生交流协会眼科学专业委员会副主任委员、亚洲神经眼科协会理事。是南开大学的博士生导师，及吉林大学、南开大学、天津医科大学眼科中心、医院、汕头大医院的客座教授。担任《中华眼科杂志》等期刊编委。国内著名神经眼科专家，长期从事神经眼科临床和基础研究，对视神经炎、前部缺血性视神经病变等有深入研究。以研究视神经炎的流行病学、临床特征、发病机制和诊疗技术为突破点，解决我国视神经炎流行病学资料不完善、缺乏可用于早期诊断及判断转归的生物学技术及标记物等问题，显著提升我国视神经炎的整体诊治水平。先后承担和参与国家科技支撑课题2项（-7、-1），国家计划课题2项（-11、-1），主持4项院部级课题。获军队科技进步二等奖1项（-1），获军队医疗成果二等奖2项（-2、-1）。已获国家发明专利2项，授权实用新型专利2项。发表SCI38篇，神经眼科共识3篇，出版专著4部、译著3部、音像制品教材2部。连续主办6届全国神经眼科大会及承办中国首届亚洲神经眼科大会。培养研究生20余名，神经眼科进修生50余名。

（来源：《国际眼科时讯》编辑部）

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