头条骨硬化病并发视神经萎缩

本文作者为温州医医院眼科吴文灿涂云海卞杨余波施节亮陈犇吕帆，本文已发表在《眼科学大查房》年第1期。

摘要

骨硬化病又称大理石骨病，其病因可能跟基因突变导致的破骨细胞分化异常或功能障碍有关，以破骨细胞活性异常、骨吸收缺陷及骨硬化为特征。视神经萎缩是其常见并发症，其病因可能与视神经管狭窄、颅内高压导致的视神经压迫有关。在导航引导下行内镜经鼻径路视神经管减压术（ETOCD）可缓解视功能损害，并且该手术方法具有较高的安全性与有效性。

1.病例介绍

患者男，17岁，因“双眼视物不清15年，逐渐加重1年余”入院。患儿2岁左右时其父母亲即发现患儿双眼视物不清，不能准确抓物，偶有恶心、呕吐，无眼红、眼痛及眼球突出等。至他院就诊，诊断为“脑积水”，并行“脑室腹腔引流术”。术后恶心、呕吐缓解。术后多次复查，脑脊液压力维持正常，但双眼视物不清未见改善。5岁时因不明原因发生左侧股骨骨折，医院确诊为“骨硬化病”，予以手术康复（具体不详）。

因双眼视物不清，15医院诊治，均诊断为“双眼视神经萎缩”，给予保护神经药物治疗无效（具体不详）。尤其近1年来患者自觉病情逐渐加重，基本上看不见眼前物体，遂至我院就诊，门诊拟以“双眼视神经萎缩、骨硬化病、脑室腹腔引流术后”收入院。

入院体格检查：神志清，精神可，体温（T）36.7℃，心率（HR）80次/min，呼吸（R）20次/min，血压（BP）/67mmHg（1mmHg=0.kPa）。头颅较大，身材矮小；右侧额纹消失，右眼睑闭合不全，右鼻唇沟变浅，口角往左侧偏斜，伸舌左偏（见图1）。心肺以及四肢查体未见明显异常。

请将您在临床实践中遇到的难题，通过《眼科学大查房》的







































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