视神经胶质瘤

　描述左侧眼球突出。患者数据年龄：3年性别：男CTAxialnon-contrastAxialwithcontrastCoronalwithcontrast有一个大的异质性肿块，涉及鞍区和鞍上区，视交叉通过左眶骨尖延伸至左眶腔，导致眼球突出。病变主要是实性的，显示出一些囊性区域的强烈增强。病灶内未见钙化。病变的颅内部分在两个额叶的内侧部分显示出占位效应，包括颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的颅内部分。病变向后到达桥前池并邻接基底动脉。颅窝肿块的大小为6.4x3.6x4.2cm，TR、AP和CC尺寸。病变的左侧眶内成分在AP、TR和CC尺寸中为2.8x1.9x2.2厘米。左侧视神经与病灶分离不清晰。左眼球本身是正常的。案例讨论这些特征有利于视神经胶质瘤。视神经胶质瘤是相对少见的肿瘤，具有可变的临床病程，通常见于I型神经纤维瘤病(NF1)。组织学上大多数是毛细胞星形细胞瘤。它们的特征是通过CT或MRI上看到的扩大的视神经进行成像。通常在MRI图像上显示低T1和高中心T2信号，增强是可变的。术语这些肿瘤有时被分为视神经胶质瘤和下丘脑神经胶质瘤（不要与下丘脑错构瘤混淆）。如果肿瘤局限于视神经（Dodge1期-见下文），它们可以安全地称为视神经胶质瘤。然而，它们通常集中在或扩展到涉及交叉和视辐射。在这种情况下，它们很难与下丘脑神经胶质瘤区分开来，而且这种区分在大多数情况下是人为的。在这种更靠后的情况下，术语下丘脑视交叉神经胶质瘤可能更准确，尽管它肯定不会从舌头上滚下来。因此，一般而言，视通路神经胶质瘤这一术语受到青睐，因为它认识到可能涉及下丘脑。流行病学视神经胶质瘤通常出现在儿童中，占该年龄组幕上肿瘤的10-15%，并且通常处于1型神经纤维瘤病(NF1)(10-63%)的环境中。在这种情况下，肿瘤通常是低级别和惰性的。男性和女性受到的影响大致相同。在成人中，视神经胶质瘤确实发生，但非常罕见且通常具有侵袭性。在这种情况下，没有发现与NF1的关联。

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